El presente reporte se refiere a un caso altamente complicado y crítico desarrollado por un paciente del sexo masculino de 57 años de edad, con historia de padecer de diabetes mellitus e hipertensión arterial controlados en forma satisfactoria con hipoglicemiantes y medicación antihipertensiva, vía oral.
Cuatro días antes de su consulta el paciente inicia una serie de síntomas consistentes en decaimiento, dificultad para agarrar diferentes cosas, problemas para hablar (disartria), inestabilidad para caminar, dolor de cabeza moderado, diarrea leve, visión doble y en ocasiones borrosa, y dos días antes de su ingreso nota el aparecimiento de pequeñas equimosis (manchas púrpuras en la piel).
Consultó al médico de emergencias quien encontró al paciente totalmente orientado, con un examen físico prácticamente negativo, con excepción de que presentaba marcha inestable. Dentro de los exámenes enviados al ingreso a emergencia se encontró un grado moderado de anemia y plaquetopenia (disminución de las plaquetas en sangre), por lo que se pensó inicialmente en descartar algún problema del sistema nervioso central, debido a los síntomas presentados inicialmente por el paciente, indicándole una tomografía axial computarizada para descartar algún problema a ese nivel.
El paciente fue ingresado al hospital para ser observado, siendo el resultado del TAC completamente negativo. Se pidió una inter consulta con los servicios de neurología y hematología para descartar un evento cerebral isquémico y una anemia hemolítica de origen por determinar.
El neurólogo consultante no encontró indicios de problema neurológico central y el hematólogo después de examinar al paciente y revisar sus datos concluyó que el caso se trataba de una púrpura trombocitopénica trombótica (PTT).
La púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad hemorrágica microangiopática poco frecuente en hombres y más frecuente en mujeres entre la tercera y la cuarta década de la vida. El primer caso fue registrado en 1924 por Moschcowitz y su nombre proviene de la presencia de los siguientes aspectos:
1. Purpura significa que se presentan moretones color violeta (equimosis) en la piel, caracteristicos de la enfermedad.
2. Trombocitopenia significa disminución del número de plaquetas (o trombocitos) en la sangre.
3. Trombótica significa que se forman trombos o coágulos en la sangre.
El padecimiento se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manifestaciones neurológicas remitentes, trastornos renales y fiebre. La oclusión de arteriolas y capilares de varios órganos por microtrombos hialinos compuestos fundamentalmente por plaquetas, es típico de este trastorno. La PTT es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia anual estimada de 4 a 11 pacientes por millón de habitantes y una mortalidad que alcanzaba, antes de la introducción del tratamiento con recambio plasmático (plasmaféresis), alrededor del 90% de decesos.
Habitualmente la PTT se describe como una enfermedad aguda, sin embargo, alrededor del 25% de los casos presentan síntomas atribuibles a este proceso semanas antes del diagnóstico.
La expresión clínica de la PTT está relacionada con la presencia de microtrombos en diversos órganos, y junto con los síntomas clásicos de la enfermedad como son palidez cutáneo-mucosa, manifestaciones neurológicas fluctuantes, hemorrágicas, renales y fiebre, aparecen con frecuencia síntomas y signos inespecíficos como ictericia, dolor abdominal, nauseas, vómitos, astenia, artralgias o mialgias y dolor torácico.
Desde el punto de vista clínico, las manifestaciones neurológicas son frecuentes y están presentes en el 50 % de los pacientes al inicio o en el curso de la enfermedad, son típicamente remitentes y sujetas a cambios repentinos. Las más frecuentemente observadas son: convulsiones, afasia, cefalea, parestesias, disartria, hemiplejia y parálisis facial central. Sin embargo, un número importante de pacientes no presentan manifestaciones neurológicas o solo expresan estados de confusión leves.
En el curso de la enfermedad pueden aparecer manifestaciones hemorrágicas de variable intensidad como petequias, equímosis, epistaxis, hemorragias retinianas, sangramiento digestivo y hematuria. Con cierta frecuencia algunos pacientes presentan manifestaciones digestivas, particularmente dolor abdominal y pancreatitis.
La identificación precoz de la PTT es decisiva, ya que permite un tratamiento rápido y eficaz y evita la evolución hacia la muerte de estos enfermos.
La efectividad del tratamiento con plasmaféresis, la alta mortalidad en pacientes no tratados oportunamente y la ausencia en ocasiones de las manifestaciones clínicas clásicas, ha determinado que en la actualidad se hayan restringido los criterios diagnósticos de esta enfermedad, de manera que en pacientes con trombocitopenia y anemia no explicada por otros trastornos, debe considerarse el diagnóstico de PTT y realizar de inmediato el examen de una lámina de sangre periférica en busca de hematíes fragmentados (esquistocitos). La observación de más de 2 esquistocitos por campo, sugiere hemólisis microangiopática.
Otros signos de hemólisis se encuentran también presentes: reticulocitosis, aumento de bilirrubina indirecta y disminución de haptoglobina. La prueba de Coombs directa es negativa, y habitualmente se encuentra aumento de la deshidrogenasa láctica (LDH) sérica que expresa isquemia tisular y hemólisis.
En el caso que ahora nos ocupa, el paciente presentó al poco tiempo de su ingreso un deterioro neurológico clasificado como Glasgow 3, acompañado de convulsión tónico clónica la cual cedió con el uso de díazepam endovenoso. Debido al deterioro marcado en el sistema nervioso central, el paciente fue colocado en respiración asistida, tomándose un nuevo TAC cuyo resultado fue normal. El paciente se mantuvo todo el tiempo hemodinámicamente estable y sin otras complicaciones.
Dentro de los exámenes más relevantes se encontraron una LDH de 1323, plaquetas de 33,000, hemoglobina 17.8, hematocrito de 22 y glucosa de 462. En vista del estado delicado del paciente, fue internado en la unidad de cuidados intensivos para iniciar su tratamiento.
El mismo consistió en mantener bajo control la glicemia y la hipertensión arterial iniciándose un ciclo de plasmaféresis cada día, con un separador celular Cobe Spectra de flujo continuo, con software 7.0 (última generación), con el propósito de cambiar un volumen plasmático por sesión, sustituyendo el plasma extraído por plasma fresco congelado. El paciente se mantuvo con respiración asistida por respirador mecánico, continuamente sedado y bajo control estrecho de glicemia y antihipertensivos.
Después de la cuarta plasmaféresis el paciente había mejorado bastante habiéndose reducido la LDH a 363, la glucosa a 183, las plaquetas habían subido a 132,000, la hemoglobina llegó a 11 y el hematocrito a 34.4%.
Debido que el paciente inició un proceso febril, se exploró la posibilidad de infección encontrándose material sero purulento en el tubo endotraqueal positivo a Klebsiella Pneumonie sensible a los antibióticos, por lo que se inició un anti bacteriano (imipenem/cilastatina sódica) que redujo la infección en pocos días.
Dos días después, la LDH se redujo a 255, y el resto de parámetros hemáticos se mantuvieron estables. El paciente recuperó la conciencia, se redujeron los medicamentos para la sedación, el resto de medicamentos y se separó al paciente del respirador.
Después de diez sesiones de plasmaféresis el paciente fue trasladado para su habitación y posteriormente fue dado de alta para controles posteriores en forma ambulatoria en la clínica de su médico.
El presente reporte se refiere a un caso altamente complicado y crítico desarrollado por un paciente del sexo masculino de 57 años de edad, con historia de padecer de diabetes mellitus e hipertensión arterial controlados en forma satisfactoria con hipoglicemiantes y medicación antihipertensiva, vía oral.
Cuatro días antes de su consulta el paciente inicia una serie de síntomas consistentes en decaimiento, dificultad para agarrar diferentes cosas, problemas para hablar (disartria), inestabilidad para caminar, dolor de cabeza moderado, diarrea leve, visión doble y en ocasiones borrosa, y dos días antes de su ingreso nota el aparecimiento de pequeñas equimosis (manchas púrpuras en la piel).
Consultó al médico de emergencias quien encontró al paciente totalmente orientado, con un examen físico prácticamente negativo, con excepción de que presentaba marcha inestable. Dentro de los exámenes enviados al ingreso a emergencia se encontró un grado moderado de anemia y plaquetopenia (disminución de las plaquetas en sangre), por lo que se pensó inicialmente en descartar algún problema del sistema nervioso central, debido a los síntomas presentados inicialmente por el paciente, indicándole una tomografía axial computarizada para descartar algún problema a ese nivel.
El paciente fue ingresado al hospital para ser observado, siendo el resultado del TAC completamente negativo. Se pidió una inter consulta con los servicios de neurología y hematología para descartar un evento cerebral isquémico y una anemia hemolítica de origen por determinar.
El neurólogo consultante no encontró indicios de problema neurológico central y el hematólogo después de examinar al paciente y revisar sus datos concluyó que el caso se trataba de una púrpura trombocitopénica trombótica (PTT).
La púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad hemorrágica microangiopática poco frecuente en hombres y más frecuente en mujeres entre la tercera y la cuarta década de la vida. El primer caso fue registrado en 1924 por Moschcowitz y su nombre proviene de la presencia de los siguientes aspectos:
1. Purpura significa que se presentan moretones color violeta (equimosis) en la piel, caracteristicos de la enfermedad.
2. Trombocitopenia significa disminución del número de plaquetas (o trombocitos) en la sangre.
3. Trombótica significa que se forman trombos o coágulos en la sangre.
El padecimiento se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manifestaciones neurológicas remitentes, trastornos renales y fiebre. La oclusión de arteriolas y capilares de varios órganos por microtrombos hialinos compuestos fundamentalmente por plaquetas, es típico de este trastorno. La PTT es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia anual estimada de 4 a 11 pacientes por millón de habitantes y una mortalidad que alcanzaba, antes de la introducción del tratamiento con recambio plasmático (plasmaféresis), alrededor del 90% de decesos.
Habitualmente la PTT se describe como una enfermedad aguda, sin embargo, alrededor del 25% de los casos presentan síntomas atribuibles a este proceso semanas antes del diagnóstico.
Desde el punto de vista clínico, las manifestaciones neurológicas son frecuentes y están presentes en el 50 % de los pacientes al inicio o en el curso de la enfermedad, son típicamente remitentes y sujetas a cambios repentinos. Las más frecuentemente observadas son: convulsiones, afasia, cefalea, parestesias, disartria, hemiplejia y parálisis facial central. Sin embargo, un número importante de pacientes no presentan manifestaciones neurológicas o solo expresan estados de confusión leves.
En el curso de la enfermedad pueden aparecer manifestaciones hemorrágicas de variable intensidad como petequias, equímosis, epistaxis, hemorragias retinianas, sangramiento digestivo y hematuria. Con cierta frecuencia algunos pacientes presentan manifestaciones digestivas, particularmente dolor abdominal y pancreatitis.
La identificación precoz de la PTT es decisiva, ya que permite un tratamiento rápido y eficaz y evita la evolución hacia la muerte de estos enfermos.
La efectividad del tratamiento con plasmaféresis, la alta mortalidad en pacientes no tratados oportunamente y la ausencia en ocasiones de las manifestaciones clínicas clásicas, ha determinado que en la actualidad se hayan restringido los criterios diagnósticos de esta enfermedad, de manera que en pacientes con trombocitopenia y anemia no explicada por otros trastornos, debe considerarse el diagnóstico de PTT y realizar de inmediato el examen de una lámina de sangre periférica en busca de hematíes fragmentados (esquistocitos). La observación de más de 2 esquistocitos por campo, sugiere hemólisis microangiopática.
Otros signos de hemólisis se encuentran también presentes: reticulocitosis, aumento de bilirrubina indirecta y disminución de haptoglobina. La prueba de Coombs directa es negativa, y habitualmente se encuentra aumento de la deshidrogenasa láctica (LDH) sérica que expresa isquemia tisular y hemólisis.
En el caso que ahora nos ocupa, el paciente presentó al poco tiempo de su ingreso un deterioro neurológico clasificado como Glasgow 3, acompañado de convulsión tónico clónica la cual cedió con el uso de díazepam endovenoso. Debido al deterioro marcado en el sistema nervioso central, el paciente fue colocado en respiración asistida, tomándose un nuevo TAC cuyo resultado fue normal. El paciente se mantuvo todo el tiempo hemodinámicamente estable y sin otras complicaciones.
Dentro de los exámenes más relevantes se encontraron una LDH de 1323, plaquetas de 33,000, hemoglobina 17.8, hematocrito de 22 y glucosa de 462. En vista del estado delicado del paciente, fue internado en la unidad de cuidados intensivos para iniciar su tratamiento.
El mismo consistió en mantener bajo control la glicemia y la hipertensión arterial iniciándose un ciclo de plasmaféresis cada día, con un separador celular Cobe Spectra de flujo continuo, con software 7.0 (última generación), con el propósito de cambiar un volumen plasmático por sesión, sustituyendo el plasma extraído por plasma fresco congelado. El paciente se mantuvo con respiración asistida por respirador mecánico, continuamente sedado y bajo control estrecho de glicemia y antihipertensivos.
Después de la cuarta plasmaféresis el paciente había mejorado bastante habiéndose reducido la LDH a 363, la glucosa a 183, las plaquetas habían subido a 132,000, la hemoglobina llegó a 11 y el hematocrito a 34.4%.
Debido que el paciente inició un proceso febril, se exploró la posibilidad de infección encontrándose material sero purulento en el tubo endotraqueal positivo a Klebsiella Pneumonie sensible a los antibióticos, por lo que se inició un anti bacteriano (imipenem/cilastatina sódica) que redujo la infección en pocos días.
Dos días después, la LDH se redujo a 255, y el resto de parámetros hemáticos se mantuvieron estables. El paciente recuperó la conciencia, se redujeron los medicamentos para la sedación, el resto de medicamentos y se separó al paciente del respirador.
Después de diez sesiones de plasmaféresis el paciente fue trasladado para su habitación y posteriormente fue dado de alta para controles posteriores en forma ambulatoria en la clínica de su médico.
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